Der Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) ist eine chronisch entzündliche Schleimhauterkrankung unbekannter Ätiologie. Etwa 85 % aller Fälle von LSA sind genitale Fälle, während eine extragenitale Form nur in 15-20 % der Fälle auftritt. Extragenitaler LSA kann gleichzeitig mit der genitalen Form auftreten; in 6 % der Fälle wurde jedoch nur eine extragenitale Form beschrieben. Genetische, autoimmune, infektiöse, umweltbedingte und hormonelle Faktoren sind an ihrer Ätiologie beteiligt. Extragenitaler LSA präsentiert sich mit asymptomatischen weißen opaleszierenden Papeln und Plaques,  was zu einer pergamentartigen Haut führt, die normalerweise den oberen Rumpf, den Hals und die Schultern betrifft. Läsionen werden häufig von Purpura/hämorrhagischen Flecken begleitet. Eine Assoziation zur Morphea war Diskussionsthema. Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen wurde ebenfalls beobachtet. Die Diagnose basiert in der Regel auf der klinischen und dermatoskopischen Untersuchung und wird weiter durch histopathologische Befunde gestützt. LSA muss je nach Stadium der Erkrankung von mehreren anderen dermatologischen Erkrankungen wie diskoidem Lupus erythematodes, Vitiligo, Mycosis fungoides (hypopigmentierte Variante), Lichen planus, Graft-versus-Host-Krankheit und Morphea unterschieden werden. Im Allgemeinen wird angenommen, dass extragenitaler LS kein kanzerogenes Potenzial besitzt. Es wurden jedoch Fallberichte mit möglicher maligner Transformation publiziert.

Quelle:

Australas J Dermatol. 2022 Aug 11. http://doi.org/10.1111/ajd.13890.

Extragenital lichen sclerosus: A comprehensive review.

Arif T, Fatima R, Sami M.