Erythema nodosum (EN)
Erythema nodosum (EN)
Def: septale Pannikulitis mit rasch aufschießenden erythematösen subkutan-kutanen Knoten, typischerweise an den Unterschenkelstreckseiten
Vork: - meist jüngere Frauen (zwischen 15. und 30. Lebensjahr)
- Frauen überwiegen Männer = 4/1
KL: - Prodromi: Arthralgien, Fieber, GI-Symptome
- Hautveränderungen
Bef: symmetrische (beidseitige), 2-5 cm große, hochrote, unscharf begrenzte, subkutan-kutan gelegene, druckdolente Knoten, die von einer straffen, glänzenden Epidermis bedeckt sind 5
Lok: - meist: Unterschenkelstreckseiten
- seltener: Oberschenkel, Unterarmstreckseiten
- Allgemeinsymptome: mäßiges Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl
So: - Erythema nodosum migrans
KL: Die initialen Knoten sind kleiner, dehnen sich aber zu unregelmäßig begrenzten und zentral abheilenden Plaques aus.
- Erythema nodosum gravidarum
Vork: selten
Man: 1. und 2. Trimenon
- Erthema nodosum leprosum
Pg: - Medikamente
Bed: eher von untergeordneter Bedeutung in bezug auf die Gesamtheit der Fälle
Stoff: - orale Kontrazeptiva
Stoff: Gestagenkomponente
- Sulfonamide
- Dupilumab
Lit: JAAD Case Rep. 2021 Nov 17;19:41-43. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.11.007
- Infektionen
Err: - Streptokokken
- Mycobacterium tuberculosis
- Yersiniose-Spätfolge
Err: - Yersinia enterocolitica
KL: Ileitis terminalis
- Yersinia pseudotuberculosis
KL: Lymphadenitis mesenterica
- Francisella tularensis
KL: Tularämie = Hasenpest mit RES-Granulomen und Pneumonie
Bsp: Katzenkratzkrankheit
Err: Bartonella henselae
- Toxoplasma gondii
- Chlamydien
Etlg: - Chlamydia trachomatis L1-L3
KL: Lymphogranuloma inguinale/venereum
- Chlamydia psittaci
KL: Ornithose
- Kerion celsi
So: - Lepra (Erythema nodosum leprosum)
- maligne Tumoren
Bsp: - M. Hodgkin
- Leukämie
- Zervix- und Uteruskarzinom
- chronisch entzündliche Erkrankungen
Bsp: - M. Behcet (bipolare Aphthose)
- Colitis ulcerosa/M. Crohn
- Sarkoidose
So: Löfgren-Syndrom
Def: akute Form des M. Boeck mit bilateraler hilärer Lymphadenopathie, Erythema nodosum und typischerweise bilateraler Arthritis des oberen Sprunggelenks
Vork: meist bei jungen Frauen
Pg: Polymorphismus in der Promoterregion des TNF-alpha-Gens
Folg: TNF-alpha erhöht
Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 18-21
- M. Reiter
- diverse andere Auslöser
Bsp: Schwangerschaft (nicht: Diabetes mellitus)
Di: - genaue Anamnese: Medikamente, Infektionen, Grundkrankheiten, Schwangerschaft
- Labor: Entzündungsparameter, Blutbild (insbes. Leukämie), Hämoccult, Tine-Test
- Röntgen-Thorax
Frag: Tuberkulose, M. Hodgkin, Löfgren-Syndrom i. R. einer Sarkoidose
- Spezialuntersuchungen (Auswahl)
Meth: - Rachenabstrich und Kultur
Frag: Nachweis von beta-hämolysierenden A-Streptokokken
- Stuhlprobe und Kultur
Frag: Yersinien
- Serologie
Frag: Titeranstieg von Antistreptolysin/Antistreptodornase B, Yersinien, Francisella tularensis, Chlamydien (psittaci, trachomatis), Toxoplasma gondii, Hepatitis-Viren u. a.
- TPHA
- Abdomen-Sono
Frag: Raumforderungen im gastrointestinalen oder gynäkologischen Bereich
Note: Bei Nachweis einer lobulären Pannikulitis mit Granulomen (Pat. mit Morbus Crohn) kann es sich um einen "metastatischen Crohn" handeln, auch wenn das klinische Bild einem Erythema nodosum ähnelt.
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 405-6
DD: Auswahl:
- Erythema nodosum
- prätibiales Myxödem
- Hämatome
- subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom
Note: häufiger ist aber eine Lokalisation in der oberen Körperhälfte
- Vasculitis allergica
- multipel auftretendes Kaposi-Sarkom bei AIDS
Prog: Abheilung meist innerhalb von 4 Wochen (keine Ulzeration, keine Narbenbildung); Rezidive eher selten, es existieren aber auch chronische "idiopathische" Formen über Jahre
EbM: Mangel an CT
Th: - Lokaltherapie
- kühlende Kompressionstherapie
- lokale Glukokortikoide
Appl: ggf. okklusiv oder intraläsional
- systemische Therapie
Allg: Die klassischen Substanzen zur Therapie des EN sind NSAR, Kaliumiodid und Glukokortikoide.
Stoff: - ASS
Altn: Indometacin, Ibuprofen, Naproxen
- Kaliumiodid
Dos: 300-900 mg/Tag
Vor: keine Schilddrüsendysfunktion
- Colchicin
Dos: 2 mg/Tag für 3 Tage, dann 1 mg/Tag
CV: Frauen und Männer sollten während der Medikation und bis 3 Monate nach Absetzen keine Kinder zeugen.
Lit: J Cutan Med Surg. 2023 Oct 12:12034754231204861. http://doi.org/10.1177/12034754231204861
- Erythromycin
Dos: 4x500 mg/Tag oral
Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 124-7
PT: CR (Pat. mit M. Behcet)
- Dapson
Lit: Clin Exp Dermatol 1997; 22: 26-7
PT: CR (Pat. mit Acne fulminans und Isotretinoin-Medikation)
- Hydroxychloroquin
Lit: Br J Dermatol 1995; 132: 661-73
PT: CR (Pat. mit chronischem "idiopathischem" EN)
Dos: 2x200 mg/Tag
- Nikotin
Lit: Dermatology 2004; 208: 153-7
PT: CR
Meth: Nikotinpflaster 5 mg/Tag für 4 Wochen
- Glukokortikoide
Ind: schwere Fälle nach Ausschluss einer Infektion
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Stoff: - Azathioprin, Cyclosporin A, Methotrexat
- Tacrolimus
Lit: Med Klin (Munich) 2001; 96: 105-8
PT: CR
- Mycophenolat mofetil
Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 968-9
PT: CR
Dos: 3x500 mg/Tag für 3 Monate
- Ustekinumab
Lit: Dermatol Ther. 2019 Jan 8:e12811. http://doi.org/10.1111/dth.12811
PT: CR (Pat. mit Morbus Crohn)
- Thalidomid
Ind: Erythema nodosum leprosum
Altn: - Pentoxifyllin
Lit: - J Dermatol 2003; 30: 64-8
PT: CS
- Acta Leprol 2003; 12: 117-22
PT: CS (15 Pat.)
Dos: 3x/Tag 400-800 mg bis zur Remission, dann Reduktion über 4 Monate
- Zinksulfat
Lit: Indian J Lepr 1994; 66: 51-7
PT: CS (40 Pat.)
Appl: p.o. für 4 Monate
- Apremilast
Lit: Int J Dermatol. 2020 Sep 24. http://doi.org/10.1111/ijd.15205
- Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese
Lit: Ther Apher Dial 2003; 7: 122-6
PT: (CR; Pat. mit Colitis ulcerosa)