Palmoplantarkeratosen (PPK)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:32

Palmoplantarkeratosen (PPK)

Def: hereditäre Palmoplantarkeratosen i.e.S. (Palmoplantarkeratose ist Leitsymptom) 2 [Made available by Wellcome Images (www.wellcomeimages.org) under a Creative Commons BY-NC 4.0 license https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/)]

Note: Die klassische deskriptive Klassifikation wird aufgrund molekulargenetischer Forschung zunehmend durch funktionelle Subgruppen ersetzt:

- genetische Veränderungen in Strukturproteinen (Keratine)

- cornified envelope (Loricrin, Transglutaminase)

Note: Als "cornified envelope" der Hornzellen bezeichnet man die verdichtete innere Zellmembran, die aus verschiedenen Lipiden und Proteinen besteht und wesentlich zur Zellstabilität beiträgt.

- Kohäsion (Plakophilin, Desmoplakin, Desmoglein-1)  

- Zell-Zell-Kommunikation (Connexine)

- transmembranöse Signaltransduktion (Cathepsin C)

CV: - Bei PPK sind Konsile indiziert aus den Bereichen: HNO, Ophthalmologie, ZMK, Neurologie

- Bei Zeichen eines konsumierenden Prozesses (Kachexie, Schwäche, Fieber) und evtl. begleitender Dysphagie ist insbes. ein Ösophagus-Ca im Rahmen der Tylosis auszuschließen.

DD: - palmoplantares Ekzem (bes. im Winter: "atopische Winterfüße") bzw. juvenile Plantardermatose (gehäuft bei Atopikern)

- Psoriasis

- Arsenkeratosen

- Clavi oder Verrucae vulgares

- Pityriasis rubra pilaris

- Imatinib-NW

Lit: Acta Derm Venereol 2010; 90: 73-76

Etlg: - Keratosis palmoplantaris circumscripta Richner-Hanhart

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta Unna-Thost-Vörner

Keratosis palmoplantaris diffusa mit Peridontopathie

Keratosis palmoplantaris mutilans = Vohwinkel-Syndrom

Keratosis palmoplantaris papulosa Buschke-Fischer

Keratosis palmoplantaris striata

Keratosis palmoplantaris transgrediens (Greither/Mal de Meleda)

So: Syndrome mit PPK:

Erythrokeratodermia figurata variabilis Mendes da Costa

Howell-Evans-Clark-Syndrom

Jadassohn-Syndrom

KID-Syndrom

Olmsted-Syndrom

Pityriasis rubra pilaris

  

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