Urtikaria
Urtikaria
Syn: Nesselsucht
Engl: Hives, nettle rash
Vork: - Prävalenz: 1-4%
- Lebenszeitprävalenz (life time risk): ca. 20%
- Frauen überwiegen Männer = 1,5/1 (bei Erwachsenen)
Def: Durch Mediatoren der Mastzelle oder des basophilen Granulozyten ausgelöste Entzündungsreaktion der Haut, die durch Quaddeln, Rötung und Juckreiz gekennzeichnet ist; an der Schleimhaut spricht man von Angioödem. Die individuellen Quaddeln bestehen i. G. zur vaskulitischen Urtikaria nur für max. 24 h.
Pg: Die Freisetzung der Entzündungsmediatoren kann ausgelöst werden durch immunologische (Typ I, Typ III und autoimmun) und nichtimmunologische Mechanismen: Eine pathophysiologische Differenzierung ist sehr schwierig und in der klinischen Praxis i. d. R. nicht zu führen.
- sofortallergische Reaktion vom Typ I:
PPh: IgE-vermittelte Freisetzung von Entzündungsmediatoren der Mastzelle durch IgE-Fc-Rezeptor-Bindung und Antigenbindung an mind. 2 verschiedenen IgE (Bridging). Dadurch Änderung der Mastzellmembraneigenschaften mit verstärktem Kalziumeinstrom und verstärkter Lipidmethylierung. Dadurch Freisetzung von Histamin und Arachidonsäure nach Aktivierung der Phospholipasen. Aus der Arachidonsäure werden in der Bindegewebsmastzelle v. a. Prostaglandin D2 und in der Schleimhautmastzelle v. a. Leukotriene gebildet. Die nichthistaminergen Enzündungsmediatoren bewirken (unter Mitwirkung von Mediatoren der Neutrophilen und Eosinophilen) die Aktivierung anderer Peptidreaktionskaskaden im Serum, insbes. des Komplementsystems, des Kinin-Bradykinin-Systems und des Fibrinolyse-Gerinnungs-Systems, sodass eine nach ca. 6 h auftretende Spätphasenreaktion entsteht, die Grundlage verzögert auftretender Urtikaria-(und evtl.Neurodermitis)-reaktionen ist.
- Typ-III-Immunreaktion
PPh: antigenunspezifische Aktivierung des Komplementsystems (Anaphylatoxine C3a, C5a) durch IgG- oder IgA-Immunkomplexe mit Freisetzung von Mastzellmediatoren
Vork: Dieser Pathomechanismus ist wahrscheinlich vorherrschend bei Urtikaria im Rahmen von Kollagenosen, Kryoglobulinämie, Vaskulitis, Malignomen und lokalisierter Wärmeurtikaria.
Hyp: Vielleicht kann die lokale Akkumulation von Immunkomplexen auch durch die IgE-vermittelte Sofortreaktion getriggert werden, indem die Permeabilitätserhöhung der Kapillaren zu einer lokalen Anreicherung von Immunkomplexen führt. (Dies ist der Grund, weshalb z. T. auch bei o.g. Krankheiten Antihistaminika therapeutisch verwendet werden.)
- chronische Autoimmunurtikaria
Syn: Mastzellenautoimmunkrankheit
- pseudoallergisch bedingte Urtikaria
PPh: - histaminliberierende Substanzen
Etlg: - Arzneimittel
Bsp: Curare, Opiate, Polymyxin B (Antibiotikum), Röntgenkontrastmittel
- Nahrungsmittel
Bsp: Meerestiere
- physikalische Effekte, nervale Einflüsse
Note: Modulation des klinischen Bildes durch Umgebungstemperatur, Infekte, Alkoholkonsum, Fieber, Emotionen, Hormone (z. B. T3/T4)
PPh: C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
- physikalische Urtikaria
- Urtikaria bei Störungen der Prostaglandinsynthese
Ät: Hemmung der Cyclooxygenase A durch verschiedene Substanzen
Folg: erhöhte Leukotriensynthese
Bsp: - NSAR
Ass: Thromboxan A1-Synthase Gen-Polymorphismen
Lit: J Allergy Clin Immunol. 2013 Jun 10. pii: S0091-6749(13)00692-1. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2013.04.045 (Spanien)
- Benzoate (Konservierungsmittel)
- Tartrazine (Azofarbstoffe in Lebensmitteln)
So: Salicylatunverträglichkeit
KL: Typisch ist eine Dreifachreaktion wie im Lewis-Test, d. h. nach intrakutaner Histamininjektion: Erythem (Vasodilatation im Papillarkörper) führt zur Urtika/Quaddel (Ödem/Flüssigkeitsaustritt) mit Erythemhof/Reflexerythem (Vasodilatation durch Axonreflex)
Etlg: klinische Formen:
- nach Farbe:
- Urtica rubra
Bef: hellrote Herde entsprechend der Vasodilatation
- Urtica haemorrhagica
Bef: Austritt von Plasma und Erythrozyten aus den kutanen Kapillaren
- Urtica porcellanea
Bef: weißliche Herde durch oberflächliche ödembedingte Vasokompression
- Urtica cum pigmentatione
Bef: Quaddeln mit lokaler Hyperpigmentierung durch Aktivierung von Melanozyten
DD: Urticaria pigmentosa als generalisierte Mastozytose
- nach Form/Größe:
Bef: Herde größer als Handfläche
- Urtica circinata
Bef: polyzyklische, landkartenartige Herde 
Bef: ringfömige Herde durch zentrale Regression
- Urtica bullosa
Bef: Entwicklung von Blasen durch starken kapillaren Flüssigkeitsaustritt
TF: häufig Mückenstiche
Lok: Prädilektionsstelle sind akrozyanotische Unterschenkel
- Urtica profunda
Def: großflächige Schwellung (keine Quaddel)
Lok: Subkutis (nicht obere Dermis)
Bsp: v. a. Angioödem
Verl: Die Unterteilung in akute und chronische Urtikaria ist klinisch nützlich, aber international verschieden (Zeitangaben von 3 Wochen bis 6 Monate), eine Grenze von ca. 6 Wochen erscheint sinnvoll.
Etlg: - akute Urtikaria
Def: Urtikaria von < 6 Wochen mit plötzlichem Aufschießen und schlagartigem Verschwinden der Quaddeln
Bed: häufigste Verlaufsform
PPh: oft Typ-I-Allergie
Etlg: Gradeinteilung der Typ-I-Reaktionen:
- III: zusätlich Schleimhautreaktionen (rhinokonjunktival, pulmonal, orolaryngeal, gastrointestinal)
- IV: anaphylaktische oder anaphylaktoide Reaktionen, d. h. Schockreaktionen
- chronisch-intermittierende Urtikaria
Def: Urtikaria von > 6 Wochen (ggf. über Jahre) mit unterschiedlich langen Remissionsphasen, die immer wieder durch Schübe einer akuten Urtikaria unterbrochen werden
Prog: meist können ursächliche Antigene durch ausführliche Anamnese eruiert werden
Pg: meist IgE-vermittelte Typ-I-Sofortreaktion
Def: Urtikaria von > 6 Wochen (Schübe mit erscheinungsfreien Intervallen)
Pg: erhöhte Entzündungsmediatoren wie IL-17, IL-23, TNF-alpha
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Mar 4. [Epub ahead of print]
Verl: - chronisch-kontinuierliche Urtikaria
Def: CU mit tgl. Auftreten von neuen Quaddeln
- chronisch-rezidivierende Urtikaria
Def: CU mit Remissionsphasen von mehreren Tagen
Etlg: - chronisch induzierbare Urtikaria (CIU)
Bsp: physikalische Urtikaria (urtikarieller Dermographismus, Kälteurtikaria, verzögerte Druckurtikaria, Lichturtikaria, Wärmeurtikaria, vibratorisches Angioödem), cholinerge Urtikaria, Kontakturtikaria, aquagene Urtikaria
- chronisch spontane Urtikaria (CSU)
Def: Urtikaria wird nicht durch spezifische Auslöser hervorgerufen. Der Begriff "spontan" umfasst CSU-Formen auf dem Boden von Autoreaktivität (ca. 20%), Infektion (ca. 26%), Intoleranzreaktionen (ca. 38%) oder "idiopathisch" (ca. 30%).
Note: Der Begriff "chronische idiopathische Urtikaria" soll seit 2013 möglichst nicht mehr verwendet werden.
So: Autoimmunreaktion (als Sonderform der chronisch spontanen Urtikaria)
Histr: Das Phänomen wurde erstmals durch Grattan 1986 beschrieben.
Exp: intrakutane Injektion von autologem Serum
CV: Das Serum muss während der akuten Phase der Urtikaria des Pat. gewonnen sein.
Erg: Quaddeln fanden sich bei 60% der Pat. mit CIU (Typ 1 + 2, s. unten). Bei der Hälfte dieser Pat. konnten entsprechende IgG-Auto-Ak gegen den hochaffinen IgE-Rezeptor nachgewiesen werden (Typ 1, s. unten), so daß derzeit in 30% d. F. mit chronisch-idiopathischer Urtikaria von einer Autoimmungenese gesprochen werden kann.
Note: Der Nachweis dieser Auto-Ak ist nicht spezifisch für Urtikaria, sondern sie kommen auch vor bei z. B. Lupus erythematodes, bullösen Dermatosen, Dermatomyositis; allerdings führt die Antikörper-Rezeptor-Bindung bei diesen Pat. nicht zu einer erhöhten Histaminfreisetzung.
Etlg: - Typ 1
Ät: Anti-Fc-epsilon-Rezeptor-1-Ak oder (seltener) Anti-IgE-Ak
Vork: 30% d. F. von CIU
Pg: Histaminfreisetzung aus Mastzellen und Basophilen
Engl: functional histamine-releasing autoantibodies
Note: Es besteht eine Speziesspezifität des hochaffinen IgE-Rezeptors an der Zelloberfläche von Mastzellen und Basophilen, sodass durch heterologe Serumübertragung (Prausnitz-Küstner-Test) nur beim Menschen (oder Affen) entsprechende Reaktionen induziert werden können.
Ass: Anti-Thyreoidea-Ak, HLA-DR4
- Typ 2
Pg: Histaminfreisetzung nur aus Mastzellen
Engl: mast cell-specific histamine-releasing activity
Vork: 30% d. F. von CIU
Note: Es wurde gezeigt, dass die meisten Fälle von erworbener C1-INH-Defizienz mit Autoantikörpern im Serum gegen C1-INH einhergehen, so daß ein Teil der Fälle von chronischer Urtikaria und die erworbene C1-INH- Defizienz beide als Autoimmunkrankheiten definiert werden können, die beide zum Angioödem führen können.
Di: - Anamnese
- Erfragen des zeitlichen Bestehens einer einzelnen Quaddel (vaskulitisch oder nicht)
- Erfragen von Form, Größe, Verteilung der Quaddeln und Unterschieden im Tagesverlauf
- Erheben des Urtikaria-Aktivitäts-Scores (UAS7) zur Erfassung der Krankheitsaktivität bei Patienten mit spontaner Urtikaria anhand der (separat zu bewertenden) Parameter Quaddelbefall und Juckreiz
Meth: - Score 0
Def: keine Quaddeln, kein Juckreiz
- Score 1
Def: leichter Quaddelbefall (< 20/Tag), leichter (nicht störender) Juckreiz
- Score 2
Def: mittelstarker Quaddelbefall (20-25/Tag), mittelstarker Juckreiz (störend, aber nicht wesentlich tags oder nachts beeinträchtigend)
- Score 3
Def: starker Quaddelbefall (> 50/Tag oder große, konfluierende Flächen), starker Juckreiz (der die täglichen Aktivitäten oder den Schlaf wesentlich beeinflusst)
Zus: Bildung des Summenscores pro Tag (0-6) und pro Woche (0-42) = UAS7
Neg: keine Berücksichtigung von Angioödemen, die separat beurteilt werden müssen
- Erheben des Urtikaria-Kontrolltests (UCT) 
Def: retrospektiver Fragebogen über die vergangenen 4 Wochen mit einfachem Summenscore (0-16) und einem Cut-off-Wert von 12 (< 12 Punkte entspricht schlecht kontrollierter Urtikaria)
- Erfragen des klinischen Verlaufs (akut oder chronisch)
- Erfragen, ob Lippenschwellung, Zungenschwellung und/oder Lidschwellung auftritt; Frage explizit nach Heiserkeit, Durchfällen, Atemnot, Gelenkschmerzen
- Erfragen möglicher Allergene
Bsp: Analgetika, Penicillin, Laxanzien, Ovulationshemmer, chininhaltige oder salicylathaltige Nahrungsmittel, Kontakt mit besonderen Substanzen (hier insbes. Berufsanamnese und Frage nach Hobbies)
- Erfragen von Triggerfaktoren (Druck, Wärme, Kälte, Licht, Stress, Infekte) und Assoziation mit Schwitzen bzw. körperlicher Anstrengung (cholinergische Urtikaria) sowie Ausschluss eines zeitlichen Zusammenhangs mit dem Menstruationszyklus
- Familienanamnese
Bsp: - familiäre Kälteurtikaria
- verzögerte Kälteurtikaria (C1-Inhibitor-Mangel?)
Def: Urtikaria plus Amyloidose (der Niere) plus Taubheit
- hereditäres Angioödem
Syn: Quincke-Ödem
Ät: C1-Esterase-Inhibitor-Mangel
- atopische Erkrankungen
Bed: Die atopische Diathese soll für die Manifestation der Urtikaria aber von untergeordneter Bedeutung sein.
- Führen eines Urtikaria-Tagebuchs bzw. Urtikaria-Kalenders
- Blut
- Routine-Labor der Hämatologie und klinischen Chemie
Bed: bietet in der Regel keine pathogenetischen Hinweise
Aus: Urtikariavaskulitis mit erhöhter BSG und Leukozytose
- Serum-Tryptase
- Antikörper
Bsp: - Anti-Fc-epsilon-Rezeptor-1-Antikörper, Anti-IgE-Ak
Note: Bestimmung nur in Speziallabors
Bsp: Labor Prof. Arndt & Partner (Hamburg), Lademannbogen 61, 22339 Hamburg
- C1-Esterase-Inhibitor-Ak
- Anti-Thyreoidea-Ak (MAK, TAK, TRAK, TPO)
- Gesamt-IgE
- spezifisches IgE (RAST) bei anamnestischen Hinweisen
- ANA
- RF
- zirkulierende Immunkomplexe
- Kryoglobuline, Kälteagglutinine
- Hepatitisserologie (B, C) inkl. HBs-AG
Note: HBs-AG tritt gelegentlich 2-3 Wochen vor der ikterischen Phase einer Hepatitis B auf.
- Antistaphylolysin (ASTA)
- Yersinia-Ak
- Candida-Ak
- ASL, Antistreptodornase B-Titer (Anti-DNAse B)
- IgG- und IgA-Antikörper gegen das 19kDa Helicobacter-pylori-assoziierte Lipoprotein
Lit: Allergy 2003; 58: 663-7
- Galactose-alpha-1,3-Galactose-Ak
Ind: Unverträglichkeit von rotem Fleisch (Schwein, Rind) bei Veträglichkeit von weißem Fleisch (Geflügel)
- Covid-19
Ind: JAAD Case Rep. 2020 Apr 29;6(6):498-9
- Immunelektrophorese
Bef: monoklonale Gammopathie
Vork: selten
Bed: möglicher Hinweis für ein Malignom als Grunderkrankung
So: monoklonale IgM-Gammopathie und chron. Urtikaria (Schnitzler-Syndrom)
CV: Bei monoklonaler Gammopathie auch Diagnose überdenken und figurierte Erytheme, Sweet-Syndrom und POEMS-Syndrom ausschließen sowie EBV-Infektion im Sinne einer infektiösen Mononukleose. Differentialdiagnostisch kommt ferner eine "light and heavy chain deposition disease" infrage.
- CD4/CD8-Ratio
- C3, C4, C1-Esterase-Inhibitor
Note: Bei normalem C3 und stark erniedrigtem C4 sollte eine immunologische und funktionelle Bestimmung des C1-Esterase-Inhibitors erfolgen, um ein hereditäres Angioödem auszuschließen.
- TSH, T3, T4
- Vitamin-B12-Spiegel erniedrigt
Vork: 33% d. F. von CIU
- Vitamin D-Spiegel erniedrigt
Lit: Ann Dermatol. 2015 Aug;27(4):423-30 (Korea)
- Substanz P erhöht
Vork: gehäuft bei chronisch spontaner Urtikaria
Lit: J Invest Dermatol. 2014 May 20. http://doi.org/10.1038/jid.2014.226 (Berlin und Mainz)
- Serum-Eisen erniedrigt
Vork: gehäuft bei chronisch spontaner Urtikaria
Lit: Dermatol Ther. 2014 Mar 27. http://doi.org/10.1111/dth.12122 (Italien)
PT: CS (122 Pat.)
Erg: 81 von 122 Pat. mit niedrigen Eisen-Spiegeln, nach 2 Monaten oraler Substitution totale Remission der Urtikaria bei 64 Pat. und mind. 80% Besserung bei 17 Pat.
- D-Dimere
Vork: ggf. erhöht, insbes. bei Resistenz gegenüber H1-Antihistaminika, ferner Aktivitätsmarker bei akuter und chronischer Verlaufsform
Lit: Allergy. 2014 Jun;69(6):683-91 (Italien), Clin Exp Dermatol. 2014 Oct;39(7):795-800. http://doi.org/10.1111/ced.12413 (Korea)
- CRP und Serum-Amyloid A
Lit: An Bras Dermatol. 2019 Oct 17;94(4):411-415. http://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20197761
- Stuhl
- Hämoccult
- Untersuchung auf pathogene Keime, Parasiten (z. B. Giardia duodenalis), Wurmeier, Pilze (Candida)
- Porphyrine im Stuhl
- mikrobiologische Abstriche
- Zunge (Abklatschpräparat) auf Hefen
- Vaginalabstrich auf Hefen
- Hauttests
Erg: positiv, wenn Quaddel mit folgenden typischen Charakteristika auftritt: Pseudopodien, Reflexerythem, Juckreiz
Etlg: - Dermographismus
Meth: Strichziehen mit dem Holzspatel z. B. über den Rücken des Pat.
Erg: - roter Dermographismus nach ca. 20 sec. ggf. mit späterem Reflexerythem
- urtikarieller Dermographismus nach ca. 5 min mit möglicher Persistenz über mehrere Stunden 
Vork: insbes. bei psychovegetativ labilen Pat.
Bed: Ergebnis spricht für Urticaria factitia
- weißer Dermographismus
Vork: bes. bei Atopikern
- Intrakutantests
AG: - Inhalative Antigene, da z. B. bei Birke, Beifuß und Wermut eine Kreuzreaktion zu Nahrungsbestandteilen möglich ist
- nutritive Allergene
Note: evtl. vorher RAST durchführen, um die Reaktionsstärke abschätzen zu können
- Arzneimittel und Konservierungsmittel
- Epikutantests
- Paragruppenallergie (Konservierungsmittel, Arzneimittel)
- Kontakturtikaria (s. unten)
- autologer Serumtest (s. oben)
- orale Provokationstests
Ind: V. a. Arzneimittelallergie (auch bei negativem Hauttest), insbes. ASS, Disulfit, Tartrazin
Meth: stationäre Durchführung im erscheinungsfreien Intervall, das ggf. durch zweiwöchige Urtikariakarenzdiät (z. B. Kartoffel-Reis-Diät) geschaffen werden muss
Ind: sorgfältig bedenken
Meth: Probeexzision aus einer Spontanquaddel und aus einer Quaddel 3 h nach intrakutaner Applikation von 0,02 ml Histamin (1:10.000).
Hi: - akut
- interstitielles dermales Ödem
So: beim Quincke-Ödem bis ins subkutane Fettgewebe reichend
- dilatierte Venolen mit Endothelschwellung
- chronisch
- perivaskuläres gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat
- Fokussuche
Di: Rö-Thorax, Rö-NNH und -Zähne, Sono-Abdomen, Sono-Schilddrüse, H.p.-Atemtest, Gastroskopie, Konsile (HNO, Gynäkologie, Urologie, Zahnarzt)
- Diagostik der physikalischen Urtikaria
- Tumorausschluss
Ind: inbes. bei älteren Pat.
Th: - akute Urtikaria
- Antihistaminika
EbM: RCT
Hyp: Akute Urtikaria mit erhöhtem Serum-Spiegel von IL-6 (und erhöhtem CRP) soll resistent gegenüber einer Therapie mit Antihistaminika sein
- Glukokortikoide
Appl: systemisch
EbM: RCT
- Lokaltherapeutika
Ind: eher bei wenigen Läsionen als bei generalisiertem Befall
Stoff: - topische Glukokortikoide
Rp: Betamethason 0,1% in Lotio alba ad 100,0
- indifferente zinkhaltige Externa
Bsp: - Thesit 5% in Lotio alba ad 100,0
- Menthol 1% in Lotio alba ad 100,0
- Zinkoxidschüttelmixtur DAC/hautfarben NRF 11.22
- chronische Urtikaria
- Meiden der auslösenden Faktoren (sofern bekannt) und Meiden potentieller Trigger
Bsp: Alkohol, Gewürze, NSAR, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Antagonisten
Note: Eine pseudoallergenarme Diät sollte für mind. 3 Wochen durchgeführt werden, bevor die klinische Wirkung beurteilt werden kann.
Lit: - LL DDG
- Allergy. 2010 Jan;65(1):78-83
Erg: positive Effekte bei 1/3 d. F. von chronischer spontaner Urtikaria
So: Helicobacter-pylori-Eradikation
Bsp: Triple-Therapie
Appl: In Europa wird eine 7-tägige Einnahme als adäquat angesehen; in den USA wird eine 10- bis 14-tägige Einnahme empfohlen.
Stoff: - Amoxycillin
Dos: 2x1000 mg/Tag
Altn: Metronidazol
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 2x500 mg/Tag
Ind: z. B. bei Penicillin-Allergie
- Clarithromycin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 2x250 mg/Tag
- Omeprazol
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 2x20 mg/Tag
Altn: Azithromycin oder Ciprofloxacin oder Furazolidon
Ind: Clarithromycin- und/oder Metronidazol-Resistenz
Note: Kontrolle des Eradikationserfolgs ca. 6 Wochen später ist sinnvoll
Meth: Atemtest, Stuhl-Detektionskit und/oder Gastroskopie
- Antihistaminika (H1-Blocker)
Ind: Nach aktueller LL DDG sollen in der 1. Therapiestufe (über 2 Wochen) moderne, nicht sedierende Antihistaminika in Standarddosierung eingesetzt werden. Bei Therapieresistenz kann bis auf das Vierfache der Standarddosis höherdosiert werden (2. Therapiestufe). Bei weiterer Therapieresistenz stehen in der 3. Therapiestufe nur noch Cyclosporin A, Montelukast und Omalizumab zur Verfügung, wobei nur der letztgenannte Wirkstoff eine Zulassung besitzt. 
Note: - Unterschiedliche Antihistaminikagruppen einsetzen.
- Bei chronischer Urtikaria wurden (bis zu einer Konsensus-Konferenz im Jahre 2012) auch H2-Blocker empfohlen.
Lit: Hautarzt. 2013 Sep;64(9):638-43. http://doi.org/10.1007/s00105-013-2628-8
Bsp: Cimetidin, Ranitidin, Famotidin, Lafutidin
EbM: RCT
Dos: bis zu vierfach erhöhte konventionelle Dosierung
Lit: J Allergy Clin Immunol. 2010 Mar;125(3):676-82
PT: RCT
Co: Nifedipin
Lit: J Allergy Clin Immunol 1989; 83: 756-63
PT: RCT
Lit: - Allergy 2009; 64: 596-604
Erg: Levocetiricin 5 mg/Tag zeigte sich Desloratadin 5 mg/Tag in dieser RCT überlegen.
- Int J Dermatol. 2014 Dec 17. http://doi.org/10.1111/ijd.12733 (Indien)
Erg: Levocetiricin zeigte sich Rupatadin bei chronisch idiopathischer Urtikaria überlegen.
- Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten
Lit: Am J Clin Dermatol 2003; 4: 297-305
Allg: Aus pathogenetischen Überlegungen heraus kann spekuliert werden, dass eine Kombinationstherapie mit Antihistaminika und Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten effektiver ist als die Einzelgabe der Substanzen.
Stoff: Montelukast
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 10 mg/Tag
EbM: RCT
Pos: kein notwendiges Absetzen vor allergologischen Hauttests
- Mastzellstabilisatoren
Stoff: Ketotifen
CV: Wirkung anderer Antihistaminika wird verstärkt
EbM: niedrige Evidenz
- Glukokortikoide
Ind: insbes. zur Abmilderung akuter Schübe, die auf H1-Antihistaminika nur unzureichend ansprechen (kurzzeitige systemische Gabe für max. 10 Tage)
- Dapson
Ind: insbes. bei Dominanz von Neutrophilen in der Biopsie oder Autoimmunurtikaria oder chronisch idiopathischer Urtikaria; die Indikation bei chronischer Urtikaria wird aber seit einer Konsensuskonferenz im Jahre 2012 nicht mehr gesehen
Lit: Hautarzt. 2013 Sep;64(9):638-43. http://doi.org/10.1007/s00105-013-2628-8
Dos: 50-150 mg/Tag
Co: Pentoxifyllin
Dos: 2x600 mg/Tag
Lit: LL DDG
Altn: Sulfasalazin
Dos: 3x/Tag 500-1000 mg
Lit: LL DDG
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 481-6
Erg: Vorteile der Kombinationstherapie von oralem Antihistaminikum plus Dapson im Vergleich zum oralen Antihistaminikum (Desloratadin) allein bei chronisch idiopathischer Urtikaria
PT: RCT
- Chloroquin/Hydroxychloroquin
Ind: insbes. bei Autoimmunurtikaria
Appl: mind. 12 Wochen
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Stoff: - Cyclosporin A
Lit: Br J Dermatol 2000; 143: 365-72
PT: RCT
Altn: Tacrolimus
Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 145-8
PT: CS
Bed: experimentell
- Methotrexat (MTX)
Lit: Br J Dermatol 2001; 340-3
PT: CR
- Azathioprin
Lit: Indian Dermatol Online J. 2015 May-Jun;6(3):185-8 (Indien)
PT: Fall-Kontroll-Studie bei Pat. mit chronischer Urtikaria und positivem autologem Serumtest
- Cyclophosphamid
Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2002; 89: 212-4
PT: CR
Appl: i.v.
Ind: therapierefraktäre autoantikörperassoziierte chronische Urtikaria
- Doxepin
Def: trizyklisches Antidepressivum
Wirk: zusätzlich H1- und H2-antagonistisch
Ind: insbes. bei ängstlich-depressiver Begleitsymptomatik
Lit: Dermatol Ther. 2019 Jun 7:e12993. http://doi.org/10.1111/dth.12993
- Plasmapherese
- Eigenbluttherapie
- autologe Serumtherapie
Lit: - Indian J Dermatol. 2013 May;58(3):225-6. http://doi.org/10.4103/0019-5154.110833
- Indian J Dermatol. 2014 Jul;59(4):375-82 (Indien)
PT: RCT (chronische Urtikaria)
Appl: - i.m. (klassisches Verfahren)
- s.c.
Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2020 Nov-Dec;86(6):632-642 (NEWSBLOG)
- IVIG
Def: i.v.-Immunglobulin-Infusionen
- Warfarin/Cumarin
Dos: Ziel-Quick ca. 40-50%
Lit: Clin Exp Allergy 2000; 30: 1161-5
PT: CS (8 Pat.) und Crossover-RCT (3 Pat.)
Ind: insbes. bei Pat. mit negativem autologem Serumtest und assoziiertem Angioödem
- Vitamin D
Lit: - Dermatoendocrinol. 2014 Jul 16;6:e29727. http://doi.org/10.4161/derm.29727 (Thailand)
PT: prospektive Fall-Kontroll-Studie
Meth: Gabe von 20.000 IU/Tag Ergocalciferol (Vitamin D2) bei 25(OH)D-Konzentrationen von < 30 ng/ml (über 6 Wochen)
- J Dermatolog Treat. 2015 Sep 2:1-4 (Türkei)
PT: RCT
- Omalizumab
Def: Anti-IgE-Ak (humanisierter monoklonaler Antikörper)
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Ind: (antihistaminikumrefraktäre) chronisch spontane Urtikaria bei Erwachsenen und Jugendlichen (ab 12 Jahren)
Dos: 2x150 mg s.c. alle 4 Wochen (durch den Arzt), ggf. Auslassversuch nach ca. 6 Monaten
Note: Etwa jeder zweite Patient benötigte eine mehrjährige Langzeittherapie.
Wirk: Bindung an den spezifischen Fc-epsilon-Abschnitt von zirkulierendem IgE, das normalerweise an den hochaffinen IgE-Rezeptor, Fc epsilonRI, auf Mastzellen und Basophilen bindet 
Note: - erfolgreiche Therapie ist mit erniedrigten IL-31-Spiegeln im Serum assoziiert
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Nov 4. http://doi.org/10.1111/jdv.12831 (Berlin)
- ANA-positive Patienten mit chronischer spontaner Urtikaria haben deutlich niedrigere IgE-Gesamtserumspiegel als ANA-negative Patienten und sprechen weniger gut auf Omalizumab an.
Lit: Allergy. 2019 Aug 30. http://doi.org/10.1111/all.14033
- Eine sehr niedrige Zahl zirkulierender Basophiler soll ebenfalls prädiktiv für ein schlechteres Ansprechen auf Omalizumab sein.
Lit: Allergy. 2020 Sep 2. http://doi.org/10.1111/all.14577
Bed: Symptomkontrolle bei bis zu 66% d. F., komplette Remission bei bis zu 44% d. F. (in Woche 12 der Therapie)
NW: Anaphylaxie-Risiko scheint deutlich geringer als bei Asthma-Patienten zu sein
Prop: ärztliche Beobachtung des Pat. nach Applikation (für ca. 30 min) insbes. bei den ersten 3 Injektionen
SS: keine Warnsignale
Lit: Clin Exp Dermatol. 2023 Nov 13:llad386. http://doi.org/10.1093/ced/llad386
Altn: Ligelizumab
Lit: J Cutan Med Surg. 2020 Mar/Apr;24(2):201-202. http://doi.org/10.1177/1203475419888873
Bed: kein Nachweis einer Überlegenheit in einer Phase III-Studie
Lit: - J Allergy Clin Immunol. 2011 Jul;128(1):202-209
PT: RCT
Ind: v. a. bei Patienten mit IgE-Ak gegen Thyroperoxidase (TPO)
Dos: 75-375 mg s.c. alle 2-4 Wochen für 24 Wochen
- N Engl J Med. 2013 Mar 7;368(10):924-35
PT: RCT (Phase 3)
Dos: 75-300 mg s.c. alle 4 Wochen (3 Gaben)
- J Am Acad Dermatol. 2013 Aug;69(2):e99-e101. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2012.10.026
PT: CS (3 Pat. mit chronisch idiopathischer Kälteurtikaria)
- J Allergy Clin Immunol. 2016 Jun;137(6):1742-1750.e4 (China und Berlin)
PT: MA
- Dupilumab
Lit: - Dermatol Ther. 2021 Mar;34(2):e14821. http://doi.org/10.1111/dth.14821
- Clin Exp Dermatol. 2024 May 10:llae145. http://doi.org/10.1093/ced/llae145
Ind: auch in Omalizumab-resistenten Fällen
- PUVA
DD: - Urtikariavaskulitis
- Arzneimittelexanthem
- neutrophile urtikarielle Dermatose
Engl: neutrophil urticarial dermatosis
Histr: Erstbeschreibung im Jahr 2009
PPh: wahrscheinlich autoinflammatorisch
KL: - rötliches makulopapulöses bis urtikarielles Exanthem
- fakultativ Fieber und/oder Arthralgien
Hi: dichte perivaskuläre und interstititelle neutrophile Infiltrate mit Leukozytoklasie, aber ohne Vaskulitis-Zeichen
Ass: Schnitzler-Syndrom, Morbus Still, Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom, Lupus erythematodes
Th: Dapson, Colchicin, Anakinra
So: - physikalische Urtikaria
Di: Da auch Kombinationsformen der Urtikaria auftreten, sollten (zumindest bei anamnestischem Verdacht) Tests auf physikalische Urtikaria als Screening durchgeführt werden.
Etlg: - Urticaria factitia = urtikarieller Dermographismus 
Vork: - häufigste Form der Urtikaria
- insbes. bei psychovegetativ-labilen Pat.
Pg: mechanische Reizung der Haut durch Scherkräfte führt zur Histaminausschüttung
Di: Holzspateltest (Messung der Quaddelbreite nach 5-10 min)
Note: kein assoziiertes Auftreten von Angioödemen
- Druckurtikaria
Ät: durch Druck (Vertikalkräfte) ausgelöste urtikarielle (Spät)-Reaktion
PPh: nachgewiesener Mediator: Histamin
Di: Druckbelastung der Haut mit einem Gegenstand definierten Gewichts (z. B. 8 kg) und definierter Druckfläche (0,5-1,5 kg/qcm) über eine definierte Zeit (z. B. 10 min); Ablesung nach 20 min und 6 h
Th: Besondere Behandlungsoptionen neben den o.g. Therapien:
- Cetirizin hochdosiert
Lit: Health Sci Rev 1989; 3: 23-5
PT: RCT
- Montelukast
Lit: Allergy 2000; 55: 203-4
Bed: umstritten
Lit: Hautarzt 2004; 55: 361-6
- Dapson
Dos: 50-150 mg/Tag p.o.
- Sulfasalazin
Lit: - Acta Derm Venereol 2001; 81: 71
PT: CR
Dos: 500 mg/Tag initial, dann Steigerung innerhalb von 3 Monaten bis 3 g/Tag
- Dermatol Ther. 2015 Sep;28(5):318-22
PT: CS
- IVIG
Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 836-40
PT: CS
Erg: Ansprechrate: 5/8 Pat.
- Escitalopram
Def: selektiver Serotonin-Wiederaufnahmehemmer
Lit: Clin Exp Dermatol. 2016 Jul;41(5):526-8 (Norwegen)
CV: Colchicin und Indometacin werden bei der Druckurtikaria wegen fehlender Evidenz explizit nicht mehr empfohlen.
- Wärmekontakturtikaria
Vork: sehr selten
KL: Auftreten von Quaddeln bei Wärmekontakt
Di: - Wärmetest
Meth: Metallbehälter mit Wasser von 38-41 °C auf die Unterarminnenseite für 10 min; Ablesung nach 20 min (Soforttyp) und 60-90 min (verzögerter Typ)
Mat: TempTest® (Fa. Courage + Khazaka electronic GmbH)
- intrakutane Injektion von autologem Serum
Meth: zwei Injektionen
- Körpertemperatur
- erhitzt auf ca. 40°C
Erg: Quaddelbildung nur beim erhitzten Serum
Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 994-7
So: - familiäre Wärmekontakturtikaria
- Wiedererwärmungsurtikaria
- Kälteurtikaria
KL: Auftreten von Quaddeln bei Kälteexposition (Temperaturbereich individuell verschieden)
Etlg: Folgende Formen werden unterschieden:
- erworbene
Vork: häufig
- hereditäre
Vork: selten
- lokalisierte
TF: Kontakt zu kalten Gegenständen, kaltem Waser oder kalter Luft
- generalisierte
TF: Sprung ins kalte Wasser, eiskalte Getränke oder Speisen
- idiopathische
Vork: häufig
- mit anderen Erkrankungen assoziierte
Bsp: infektiöse Mononukleose (EBV), Autoimmunkrankheiten
Vork: selten
Di: - Kältetest
CV: Ekg-Kontrolle, Notfallbereitschaft
Meth: - Armbad in 12°C kaltem Wasser für 20 min; Ablesung nach 20 min und 6 h
- Metallbehälter mit Eiswasser auf die Unterarminnenseite für 10 min; Ablesung nach 20 min und 6 h
Engl: cold tube test
- Eiswürfel für 5 min auf der Unterarmbeugeseite schmelzen lassen
Mat: TempTest® (Fa. Courage + Khazaka electronic GmbH)
- Labor (Ausschluss von):
- Kälteagglutininen
Def: Kältepräzipitat aus Erythrozyten + IgM
- Kryoglobulinen
Def: Kältepräzipitat aus pathologischen, deglykolysierten Immunglobulinen
- Kryofibrinogen
Def: Kältepräzipitat aus Fibrinogen, Fibrin und Fibronektin
DD: Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS)
So: familiäre Kälteurtikaria
Gen: autosomal-dominant
Man: ab der Geburt möglich
Etlg: - Soforttyp
- verzögerter Typ
Ät: Absinken der Körperkerntemperatur
CV: nicht lokaler Kältekontakt
KL: Urtikaria, Akrozyanose, Fieber, Arthralgien
Lab: Leukozytose
CV: Nicht nachweisbar sind Kälteagglutinine, Kryoglobuline oder Kryofibrinogen.
Th: besondere Behandlungsoptionen neben den o.g. Therapien:
- Kältehyposensibilisierung (Wechselduschen)
- Desloratadin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Lit: J Dermatolog Treat 2004; 15: 51-9
PT: CS (15 Pat.)
- Rupatadin
Lit: Ann Allergy Asthma Immunol. 2010 Jan;104(1):86-92
PT: RCT
Dos: 20 mg/Tag
- Penicillin
EbM: CS
Appl: 3 Wochen (2-4 Wochen)
Dos: 3x/Tag 1,2 Mio. I.E. i.v. oder i.m.
Altn: - 10 Mio. I.E./Tag i.v.
- 1 Mio. I.E./Tag p.o.
Lit: Hautarzt 1996; 47: 510-4
- 1 Mio. I.E./Tag i.m.
Altn: Doxycyclin
Dos: z. B. 2x100 mg/Tag p.o. für 3 Wochen
Lit: Br J Dermatol. 2016 Jun 25. http://doi.org/10.1111/bjd.14820 (Berlin)
- Cyproheptadin
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Def: Antihistaminikum und Serotoninantagonist
NW: Appetitanreger
Etlg: - Erwachsene
Dos: 3-4x/Tag 4-8 mg
- Kinder
Dos: - 2.-6. Lj.: 2-3x/Tag 2 mg
- 7.-14. Lj.: 2-3x/Tag 4 mg
- Omalizumab
Lit: J Allergy Clin Immunol. 2017 Apr 4. pii: S0091-6749(17)30516-X
PT: RCT
- Zafirlukast
Dos: 2x20 mg/Tag
Co: Cetirizin
Dos: 10 mg/Tag
Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 714-6
PT: CR
- Doxepin
Neg: erhöhte NW
- Cinnarizin
Def: Kalziumantagonist
Lit: Eur J Dermatol 2003; 13: 54-6
Dos: 3x/Tag 25 mg über 3 Monate, dann langsame Reduktion
- Lichturtikaria
Syn: Urticaria solaris
Engl: Solar urticaria
KL: Auftreten von Quaddeln durch Licht veschiedener Wellenlänge (oder auch Röntgenstrahlen); insbes. auch durch sichtbares Licht und UVA
Man: kurzeitig (meist binnen 20 min) nach Lichtexposition
Verl: nur wenige Stunden anhaltend
Pg: schnelle Mastzell-STAT3-Aktivierung und Neutrophilen-Rekrutierung, mit FcεR1 als vorgelagertem Regulator
Lit: J Allergy Clin Immunol. 2024 Jan 4:S0091-6749(24)00006-X. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2023.12.021
Di: - Lichttreppe mit unterschiedlichen Wellenlängenbereichen, am besten monochromatische Bestrahlungen zwischen 280 und 800 nm; Reaktion innerhalb von 60 min
- Prausnitz-Küster-Test; Reaktion innerhalb von 15 min
Note: PK-Test (Prausnitz-Küster)
Przp: Lichtempfindlichkeit mittels Patientenserum übertragbar
Erg: positiv bei Typ I und Typ IV der Lichturtikaria
Meth: Bestrahlung von Patientenserum mit 0,1 J/qcm UVB bzw. 10 J/qcm UVA bzw. sichtbarem Licht, dann intrakutane Reinjektion von 0,05 bis 0,1 ml des autologen Serums (und gleiche Mengen 0,9% NaCl-Lsg. als Negativkontrolle)
Ass: urtikarieller Dermographismus oder atopische Diathese
CV: DD zur PLE (individuelle Spots bestehen länger als 24 h) wichtig, da bei Fehldiagnose als PLE und konsekutiver Light-hardeningTherapie anaphylaktische Reaktionen auftreten können.
Th: besondere Behandlungsoptionen neben den o.g. Therapien:
- Lichtschutzmittel
- Light hardening
Meth: UVA, UVB, orale PUVA
- Chloroquin
- Cyclosporin A
- Plasmapherese
- extrakorporale Photopherese
Ind: therapierefraktäre Fälle
Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002; 18: 196-8
- IVIG
Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 Aug;65(2):336-40
PT: CS (7 Pat.)
- Omalizumab
Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Jan 30. http://doi.org/10.1111/jdv.13001 (Spanien)
PT: CS (3 Pat.)
- J Am Acad Dermatol. 2016 Mar;74(3):574-5 (Frankreich)
PT: multizentrische Phase 2-Studie
- Ann Allergy Asthma Immunol. 2016 Jan 21. pii: S1081-1206(15)00844-3. http://doi.org/10.1016/j.anai.2015.12.023 (Spanien)
- Clin Exp Dermatol. 2016 Dec;41(8):890-892
- J Dtsch Dermatol Ges. 2016 Sep;14(9):935-7 (Leipzig)
Syn: cholinerge Urtikaria, Hitzereflexurtikaria, generalisierte Wärmeurtikaria
Ät: Erhöhung der Körperkerntemperatur
Pg: Vermutet wird ein Vermittlung über Neuropeptide, die aus Nervenfasern freigesetzt werden, die die Schweißdrüsen innervieren. Nachgewiesene Mediatoren: Histamin, ECF, NCF (CF = chemotaktischer Faktor, E = Eosinophilen, N = Neutrophilen)
TF: körperliche Anstrengung, Stress oder emotionelle Erregung, Fieber, heißes Vollbad/Sauna (passive Wärmeübertragung), Gewürze, Alkohol
Vork: - zweithäufigste Urtikariaform
- Frauen überwiegen Männer
KL: typisch: multiple kleine, meist nur linsengroße Quaddeln
Ass: rel. häufig kombiniert mit anderen Urtikariaformen
Di: - Saunatest: Nach Saunabesuch nicht Abtrocknen, sondern Schweiß auf der Haut trocknen lassen; bei Auftreten von Quaddeln ist der Test positiv
- Belastungstest
Meth: - Fahrradergometer
Ind: Quantifizierung der Belastung, die Urtikaria hervorruft
- Treppensteigen
Neg: keine genaue Quantifizierung der Belastung möglich
- Doryl® -Test:
Meth: intrakutane Applikation von 0,03 ml Doryl,
Erg: Auftreten von Satellitenquaddeln nach 20 min
Int: Test positiv
Note: Doryl® ist Carbachol, also ein direktes Parasympathomimetikum mit ähnlichen muskarinischen und nikotinischen Wirkungen wie Acetylcholin, aber längerer Wirkung, da es nur langsam durch die Cholinesterasen hydrolysiert wird.
Th: besondere Behandlungsoptionen neben den o.g. Therapien:
- Methantheliniumbromid
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Lit: J Dermatol. 2015 Jan 9. http://doi.org/10.1111/1346-8138.12765 (Berlin)
PT: CR
- Aquagene Urtikaria = Urticaria aquagenica
Def: Urtikaria nach Hautkontakt mit Wasser, unabhängig von dessen Temperatur
Di: Bad in hautwarmem Wasser von 35-36 °C
Ind: Ausschluss einer cholinergischen Urtikaria
Vork: - extrem selten
- meist junge Frauen
DD: - aquagener Pruritus ohne Quaddeln
- cholinergische Urtikaria (generalisierte Wärmeurtikaria)
Ass: ggf. mit Laktoseintoleranz
Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 611-3
- chemische Kontakturtikaria
Def: Sofortallergie durch perkutane Sensibilisierung
Ät: - immunologisch vermittelt
- nicht immunologisch vermittelt (pseudoallergisch, toxisch u. a.)
TF: Dimethylsulfoxid, Farben, Hölzer, Insektengifte (Biene, Wespe), Medikamente (Penicillin), Nahrungsmittel, Pflanzen, Sorbinsäure, Sperma (Seminalplasma), Tierhaare, Tiersekrete, Textilien
Lok: meist auf den Einwirkungsort beschränkt, d. h. ohne Generalisation
Aus: Latexallergie
Di: Epikutantest (mit Ablesung nach 20 min)
So: Latexallergie
Abbildungen
großflächige Urtica, Rumpf 
Urticae, zirzinär und anulär, Unterarm Urticaria anularis 
lokalisierte akute Urtikaria, Axillarlinie 
generalisierte akute Urtikaria 
Diagnose der chronischen Urtikaria 
urtikarieller Dermographismus, Unterarm 
4 Urtikaria 
4 Urtikaria, Fall 2 
Therapieschema zur chronischen Urtikaria Wirkung von Omalizumab (Modellvorstellung) Urticaria factitia cholinergische Urtikaria, Handrücken 
